Гемофилия

1 слайд
17 сәуір. Бүкіләлемдік гемофилия күні

1 слайд

2 слайд
17 сәуір. ҚазАқпарат - Жыл сайын 17 сәуірде әлемнің көптеген елдері Дүниежүзілік гемофилия федерациясының акциясына қатысып, Бүкіләлемдік гемофилия күнін атап өтеді. Денсаулық сақтау министрлігінің мәліметтерінше, аталған іс- шара мақсаты - осы ауыр дерт проблемаларына қоғам назарын аудару.

2 слайд

3 слайд
Бүкіләлемдік гемофилия күніне орай Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің бастамасымен науқастар үшін «Ашық есік» күндері жарияланды. Гематолог дәрігерлердің кеңес беру кабинеттері орналасқан облыс орталықтарының барлығында тегін кеңестер беріледі. Республикалық деңгейде Астанада орналасқан Жедел медициналық көмек республикалық орталығында барлық келушілерге бірқатар медициналық қызметтер: гематологтар мен ортопедтердің кеңестері, қан ұйысу факторлары деңгейі мен ингибиторды анықтау, дәрілік препараттарды өзінше енгізуге оқыту, буындарға магнитті резонансты томография жасау және тағы басқа қызметтер көрсетіледі.

3 слайд

4 слайд
• Гемофилия  . Ұдайы қан ағып, тоқтатуы қиынға соғатын, көбінесе еркектерге тән тұқым қуалайтын   ауру . Аурудың негізгі себебі  қан ұюына  қатысты фактордың жетіспеушілігі. Гемофилия белгілері балалық шақта анықталғанмен есейе келе бәсеңсиді. Дегенмен, гемофилияның кейбір түрлері еркектер арасында кездеседі. Соғылған кезде тері асты, ет арасы т. б. жерлерден қан кетеді. Тісті жұлғанда адам өміріне қауіп туарлықтай қан тоқтамай ағуы мүмкін. 

4 слайд

5 слайд

5 слайд

6 слайд
• Гемофилу. я  (от  др.-греч .  αἷμα — «кровь» и  др.-греч .  φιλία — «любовь») — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции ( процессом свёртывания крови ). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы ( гемартрозы ) и  мышечные ткани  ( гематомы ). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).

6 слайд

7 слайд
• Гемофилия появляется из-за изменения одного  гена  в  хромосоме  X. Различают три типа гемофилии (A, B, C). • Гемофилия A  ( рецессивная   мутация  в  X-хромосоме ) вызывает недостаточность в  крови  необходимого  белка  — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %. • Гемофилия B  (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. • Гемофилия C  ( аутосомный  рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин) — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у  евреев-ашкеназов . В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.

7 слайд

8 слайд
• Известные носители[ править  |  править код ] • Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева  Виктория ; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не  Эдуард Август, герцог Кентский , а какой- либо другой мужчина (больной гемофилией), однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории ( Леопольд, герцог Олбани ), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича  Алексея Николаевича . По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Также иногда в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии была выше.

8 слайд

9 слайд

9 слайд