Тромбоцитопениялық пурпура.

#1 слайд
Тромбоцитопениялық пурпура

1 слайд

#2 слайд
Тромбоцитопения – қандағы тромбоциттер мөлшерінің азаюы. Гемостаздық аурулар негізі 3- топқа бөлінеді. 1.Вазопатиялар-гемостаздың тромбоциттарлық звеносының бұзылысымен көрінетін аурулар. 2.Тромбоцитопениялар және тромбоцитопатиялар-гемостаздың тромбоцитарлық бұзылыстарымен көрінетін аурулар 3.Коагулопатиялар-қан ұю процессінің бұзылысымен көрінетін аурулар, олардың 98%-ін қан ұюдың VIII және IX факторлардың-гемофнемесея А және В құрайды.

2 слайд

#3 слайд
• Тромбоцитопения - алғашқы (өздігінше ауру) және екіншілік (түрлі аурулардың салдары) болып бөлінеді. • Алғашқы тромбоцитопения  идиопаттық   тромбоцитопениялық қанталау (пайда болу себебі белгісіз, қан құйылумен сипатталады), бұл кезде организмде өзінің тромбоциттеріне қарсы антиденелер өндіріледі.

3 слайд

#4 слайд
Екінші  тромбоцитопенияға апарады:

4 слайд

#5 слайд

5 слайд

#6 слайд
Иммундық тромбоцитопения Иммундық тромбоцитопения – тромбоцитопениямен көрінетін (100 000/мкл төмен) бірақ мегакариоциттердің сүйектің қызыл кемігінде өзгеруінсіз/жоғарылауымен және антиденелердің қан табақшасында бар болуымен сипатталатын аутоиммундық ауру. Антиденелердің мембранды гликопротеин жүйесіне әсер ететін IIb/IIIa ж/е GPIb/IX, фагоциттерлеуші мононуклеарлар тромбоциттердің ыдырауына алып келетін және геморрагиялық синдроммен көрінетін ауру. • Балалар арасындағы жиі кездесетін геморрагиялық ауру, кез келген жастағы балалар, соның ішінде, нәресте балалар да ауырады. • Антиденелер жабысқан тромбоциттер секвестрациясы көкбауырда жүреді.

6 слайд

#7 слайд

7 слайд

#8 слайд
American Society of Hematology, 2013 Классификациясы : • Ағымы бойынша: 1. Бірінші анықталған – 3 айға дейін 2. Персистерлеуші, ұзақ ағымды - 3-12 ай 3. Созылмалы ИТП – 12 айдан астам. Іштен болатын трансиммундық тромбоцитопения нәрестелердің (30-50%) анасы идиоиатиялык тромбоцитопатиялық пурпурамен (ИТП) ауырғанда кездеседі. Бұлардың жартысында геморрагиялық көрініс болады. Ауру негізі — анасынын тромбоциттерге қарсы денелері мен тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттерінің жатыр арқылы нәрестеге өтуі. Алғашқы күндері-ак петехийлер, денеде экхимоздар мен қанталау орындары, кейде шырыш қабаттар, мұрын қанауы. мелена байқалады. Көбінесе қанаққыштық сипаты анамнез, клинико-лабораториялық белгілер және анасында тромбоциттергс қарсы аутоденелер мен екеуінде де өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттердің болуы көмектеседі. Айығу 5-12 аптаға созылады. І-Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпураға (ИТП) ауысуы аурудың 1-3%-да байқалады

8 слайд

#9 слайд
Геморраргиялық синдромның ауырлығы бойынша: •         

9 слайд

#10 слайд
Standardization of ITP, Sept 2006 жіктемесі Дәрежесі бойынша Қан кету Тері және шырышты қабаттар Басқа да қан кетулер Тромбоцит тер саны Көмек көрсету Минимальді / Өмір сүру қалыпты Петихиялар және экхимоздар аздаған Қызыл иектің және мұрыннан қан кету, өздігінен кететін қан кету ≥ 10-150 Қарау Орташа / Өмір сүру орташа Көптеген Петихиялар және экхимоздар Мұрыннан қан кету жиі және ұзақ, 15 мин жоғары тоқтамайтын. Трансбуккальді, жұтқыншақтан,қызыл иектен, АІЖ қан кетулері. Гематурия, мелена. ≥ 10-20 Стационарлық тұрғыда көмек Ауыр /Өмір сүру қауіпті Жайылған көптеген гематомалар. Трансбуккальді, жұтқыншақтан,қызыл иектен тоқтамай қан кету. Миға, өкпеге қан кетуге күдік ≥ 10-20 Шұғыл көмек.

10 слайд

#11 слайд
Ауру патогенезінде басты рольді иммундық механизм атқарады. Тромбоцит үстіне бекіген антитромбоцитарлық антиденелер (IgG) пайда болады. Үстінде антиденелер бар тромбоциттерді көкбауыр макрофагтары көптеп жояды. ИТП- да тромбоциттердің тіршілік мерзімі қысқарады, қалыпты жағдайдағы 7-10 күннің орнына тромбоциттердің тіршілік етуі бірнеше сағатқа дейін қысқарады. Тромбоциттердің шектен тыс ыдырауы сүйек миында олардың өндірілуін күшейтеді. Тромбоциттер өндірілуінің күшеюін сүйек миында мегакариоциттердің көбеюі және олардың айналасында тромбоциттердің болмауы (тромбоциттердің қанға элиминациясының күшеюі) көрсетеді. Патогенез

11 слайд

#12 слайд
Шағымдары 1.   Тері астына қан құйылу, денесінде, аяқ-қолдарында көгерген жерлердің пайда болуы; 2. Көгерген жерлердің көлемі және түсі әр-түрлі; 3. Шырышты қабықтардан қан кету, көбіне мұрыннан, қызыл иектен; 4. Склераға, миға қан құйылу; 5. Меноррагия, метроррагия; 6. Гематурия; 7. АІЖ қан кету (қан құсу, мелена); 8. Петехия мен экхимоз түріндегі геморрагиялық қан кетулер

12 слайд

#13 слайд

13 слайд

#14 слайд
Физикалды қарап тексеру • Петехиялар мен көгерулердің орналасуы; • Ауыздың шырышты қабаты мен конъюктивада геморрагиялық дақтардың болуы; • Жұтқыншақтың артқы қабырғасынан қан ағу • Бет пішінінің өзгерістері (үшбұрыш тәрізді бет, көздері кішкентай, эпикант) және аяқ- қол өзгерістері ( І-ші саусақ аномалиясы, полидактилия, синдактилия, клинодактилия)

14 слайд

#15 слайд
Диагностика • ЖҚА : тромбоцитопения 100х10 9/л ( постгеморрагиялық анемия, лейкоцитарлы формула өзгерістері (инф.ауру қосылса)); • Қан тобы, резус фактор; • Қанның биохимиялық анализі ( белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, биллирубин, креатинин, мочевина, декстроза); • Миелограмма - жас мегакариоциттердің жоғарылауымен мегакариоцитарлы бағанның гиперплазиясы; • Сухарев бойынша қан ағу ұзақтығы • ЖЗА • ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg); • ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV; • ИФА на маркеры на ВИЧ.  

15 слайд

#16 слайд

16 слайд

#17 слайд
Диагноз Диф диагностиканың негіздемесі Зерттеу әдістері Диагнозды алып тастау критерийі TAR- синдром Мегакариоциттер және тромбоциттер патологиясы олардың гипоплазиямы және дисфункциясы қан кетуге әкеледі шағымдар мен анамнез, физикальды зерттеу. сәулелі сүйектің болмауы, мегакариоциттердің туа біткен патологиясы, бұл қан кетуге әкеледі. Балалар ауырады, жиі сүйемелденеді туа біткен ақаулары бар (жиі жүрек ақаулары) Апластикал ық анемия Қан жағындыларында жиі оқшауланған тромбоцитопения ЖҚА, Миелограмма, трепанобиопсия. Сүйек кемігінің аспираты ядро элементтерімен кедей. Жасушалық элементтер жиынтығы пайыздық мазмұны төмендеген. Миелодиспл астикалық синдром Геморрагиялық синдром ЖҚА, Миелограмма, трепанобиопсия. МДС диспоэза тән, избыток бласттардың жоғары болуы, хромосомдық аберрациялар тән.

17 слайд

#18 слайд
Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия Геморрагиялық синдром ОАК;Биохимический анализ крови; Коагулограмма;ОАМ; ИФТ на ПНГ. ПТГ тән гемосидеринурия, гемоглобинурия деңгейін жоғары, бнемесерубин, ЛДГ төмендеуі немесе болмауы, гаптоглобин төмендеуі. Қансырауы сирек байқалады гиперкоагуляция тән (іске қосу индукторларын агрегациясының). Мегалобластты анемии. тромбоцитопения ОАК Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты). мегалобластты анемияның жанама белгілері орта мазмұнын гемоглобин эритроциттерде көп, эритроциттердің орташа көлемінің тән болып табылады,. Гематобластоздар Панцитопения, геморрагиялық синдром ЖҚА, Миелограмма, ағынды цитометрия, иммуногистохимиялық, гистологиялық зерттеулер ИТП тән емес.

18 слайд

#19 слайд
Амбулаторлы жағдайда жүргізілетін диагностика

19 слайд

#20 слайд
Стационарда жүргізілетін диагностика

20 слайд

#21 слайд
Амбулаторлы жағдайда емдеу

21 слайд

#22 слайд
Медикаментозды ем • Емдеу тактикасы: иммундық тромбоцитопения кезінде емдеу тактикасы гормоналды препараттардың (преднизолоннан) басталады. • Тромбоциттер саны артуы байкалады (әдетте 7-10 күн) тіпті препаратты тоқтатқаннан кейінде сақталады. Егер ремиссия болмаса иммунотерапия - вена ішінен иммуноглобулин тағайындалады . • 6 ай ішінде егер дәрі-дәрмектік терапия көмектеспесе спленэктомия ұсынылады. Диспансерлік бақылау.  Жедел ағымды ИТП-да 5 жыл бойы жүргізіледі, созылмалы түріндс — баланы үлкендер емханасына аударғанша. Егу сенсибилизацияны азайту жолымен аурудың жедел ағымды кезеңіне жыл толғаннан кейін жасалады. Ауруға 3-5 жыл бойына климат ауыстыру тиімсіз. Диета қалыпты. Ауруханадан шығарған соң қан сынағы мен тромбоциттер санын анықтау алғашқы 3 айда 2 апта сайын 1 рет. ал қалған 9 айда әр ай сайын, кейін 2 айда 1 рет жүргізіледі; осы тексеріс әрбір инфекциядан соң да жасалуы тиіс: 3-6 ай бойына қан тоқтату әсері бар фитожинақтарын беру пайдалы (2 апталық курспен, ауыстыру ретімен). Осы емді 2 айлык курспен жылына 2-3 рет қайталауға болады.

22 слайд

#23 слайд
Медикаментозды терапия екінші желісі: • Ритуксимаб (КД-B):· бір реттік доза: 375 мг/м2/апта, курс ұзақтығы: 4 апта (барлығы 4 енгізу); Көрсеткіштері:·рецидивтері жиі, рефрактерлі ИТП, спленэктомияға қарсы көрсетілім болса. • Циклоспорин А:· 2,5 – 3 мг/кг/тәу. Ұштастыра отырып Преднизолонмен (КД-B) • Циклофосфамид: 200мг/м2 1 рет; Көрсеткіштері:· емделушілерде – гормонтерапияға резистенттік және/немесе кейін спленэктомии;· екіншілік ИТП. • Микофенолат мофетин : 20-40мг/кг, курстың ұзақтығы-30 күн. Медикаментозды терапия үшінші желісі: ТРО-рецепторлардың агонистері (УД): · Элтромбопаг 25-75 мг-нан ішке 1-10мг/кг/аптасына. Алемтузумаб *:· балама терапия үшін х ИТП және рефрактерной ИТҚ. NB! Қосымша терапия (бактерияға қарсы, саңырауқұлақтарға қарсы, вирусқа қарсы). • Прогнозы. Тиісті ем жасағанда ИТП ауыратындардың болжамы жағымды болып келеді. өлім жиілігі орташа есеппен 10% құрайды. Өлімнің басты себебі – миға қан құйылу. • Профилактикасы. Тиімді профилактика шаралары жоқ. Дәрілерді сақтықпен тағайындау керек. 

23 слайд

#24 слайд
Препараты Доза Длительность терапии Преднизолон 0.25 мг/кг 21 күн 2 мг/кг 14 күн біртіндеп отмена жасау 60мг/м 2 21 күн 4мг/кг 7 күн біртіндеп отмена жасау 4мг/кг 4 күн Метилпреднизолон 30 немесе 50мг/кг 7 күн 20-30мг/кг 2 – 7 күн 30мг/кг 3 күн ВВИГ 0.8-1 г/кг 1-2 күн 0.25 г/кг Бір рет 0.4 г/кг 5 күн Anti-D 25мкг/кг 2 күн 50-60мкг/кг Бір рет 75мкг/кг Бір рет Дексаметазон 20 - 40 мг/кг/день 4 күн бойы (ай сайын 6 цикл)

24 слайд

#25 слайд
препарат Форма выпуска Иммуносупрессивные препараты дексаметазон таблетки по 0,5 мгерітінді 4мг/2 мл преднизолон таблетки по 5 мг иммуноглобулин человеческий Ig G вена ішіне енгізу 10% 2 гр/20 мл иммуноглобулин человеческий Ig G в/в енгізу 10% 5 гр/50 мл циклофосфамид ерітінді  в/в  енгізу 500 мг микофенолат мофетил капсулы по 250 и 500 мг ритуксимаб флаконы 10 мл/100 мгфлаконы 50 мл/500 мг циклоспорин А капсулы по 25 мг, 50 мг, 100 мг Элтромбопаг таблетки 31,9 мг и 63,8 мг Алемтузимаб ерітінді 1мл

25 слайд

#26 слайд
Противогрибковые препараты (по показаниям) флуконазол раствор для в/в инъекций, 50 мл, 2мг/мл,  капсулы 150 мг Антимикробные препараты  применяется для профилактики развития гнойно - септических осложнений, а также после определения чувствительности к антибиотикам азитромицинили таблетка/капсула, 500 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг; пиперациллин/тазобактамили порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 4,5 гр цефтазидимили порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 1000 мг амоксоциллин + клавулановая кислота таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 500 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 135 мг/5мл,порошок для приготовления раствора для  в/в  и в/м введения 600 мг. Противовирусные ( по показаниям, в случаях присоединения инфекции) ацикловир  крем для наружного применения 5%-5,0, таблетка 200 мг, порошок для приготовления раствора для инфузий 250 мг;

26 слайд

#27 слайд
Қолданылған әдебиеттер тізімі • Протокол от «29» ноября 2016 года Протокол № 16 Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан • 1) Детская гематология, 2015. Под редакцией А.Г.Румянцева, А.А.Масчана, Е.В.Жуковской. Москва. Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа» 2015г. С – 656, С-251, таблица 6. • 2) The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 • 3) Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH. • 4) Оказание неотложной помощи, 2005. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.). 5) ESH. The Handbook «Immune thrombocytopenia» 2011. • 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314.

27 слайд

#28 слайд
Мальчик 2 лет поступил в отделение с жалобами на появление геморрагических элементов на коже конечностей, туловище. Из анамнеза  известно, что 14 дней назад перенес ОРВИ, за 3 недели до этого была проведена вакцинация (корь, краснуха, паротит). При осмотре:  температура тела нормальная, катаральных явлений нет. На коже, наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины (экхимозами), имеются мелкоточечные петехии; одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых; геморрагические элементы несимметричны. Единичные геморрагические элементы на лице. Новые элементы появляются чаще утром, не связаны с травмами. Лимфатические узлы не увеличены. Печень пальпируется на 2 см ниже реберной дуги, селезенка - у края реберной дуги. Общий анализ крови:  Hb – 122 г/л; эритроциты – 3,8 х 10 12 /л; тромбоциты – единичные в препарате; лейкоциты – 7,4 х 10 9 /л, нейтрофилы – 46 %, лимфоциты – 38%, моноциты – 14 %; СОЭ – 9 мм/час. Общий анализ мочи:  без патологии. В сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов  выявлены антитромбоцитарные антитела.

28 слайд

#29 слайд
1. Опишите геморрагический синдром и его особенности у данного пациента. 2. Какое заболевание можно заподозр...

29 слайд