Туа және жүре пайда болған жүрек ақаулары

1 слайд
Орындаған: Қуатова Ж.Н Факультет: ЖТД Курс: V І Топ : 610 Қабылдаған: Садирова З.С

1 слайд

2 слайд
 Жүректің туа және жүре пайда болған ақаулары туралы Жүректің туа және жүре пайда болған ақаулары туралы түсінік. Анықтмасы.түсінік. Анықтмасы.  Ақаулардың даму механизміАқаулардың даму механизмі ..  Клапанды аппаратының жетіспеушілігінен және Клапанды аппаратының жетіспеушілігінен және тарылуынан дамыған ақауларының мтарылуынан дамыған ақауларының м орфологиорфологи ялық ялық сипаттамасысипаттамасы ..  Жүрек қуыстарының және артериялық өзектің бөлінуі Жүрек қуыстарының және артериялық өзектің бөлінуі бұзылыстарының мбұзылыстарының м орфологиорфологи ялық сипаттамасыялық сипаттамасы ..  Жүректің қосарланған ақауларының мЖүректің қосарланған ақауларының м орфологиорфологи ялық ялық сипаттамасысипаттамасы ..  Клиникалық көрінісі Клиникалық көрінісі  ЕміЕмі

2 слайд

3 слайд
1. боталлов өзегі 2. Өкпе венасы 3. Өкпе артериясы 4. Қолқа 5. Овалді тесік 6. Сол жүрекше 7. Төменгі қуысты вена 8. оң жүрекше 9. Оң қарынша 10. сол қарынша 11. кіндік қан тамырлары

3 слайд

4 слайд
Жүрек ақауларыЖүрек ақаулары – – жүректің қалыпты жұмысының жүректің қалыпты жұмысының бұзылуына алып келетін оның құрылысының бұзылуына алып келетін оның құрылысының бұзылуы. бұзылуы. Жіктелуі:Жіктелуі: туа пайда болған (ТЖАтуа пайда болған (ТЖА ) ) және жүре және жүре пайда болғанпайда болған ( ( ЖЖБЖЖБ ).). Ақаулардың даму мАқаулардың даму м еханизмеханизм іі : :  ТЖАТЖА – ген – ген дік дік мутацимутаци яларялар , хромосом, хромосом дд ы ы аберрациаберраци яларялар . .  ЖЖАЖЖА – ревматизм, атеросклероз, – ревматизм, атеросклероз, мерезмерез , , бактериалбактериал діді эндокардит, бруцеллез, эндокардит, бруцеллез, жарақатжарақат ..

4 слайд

5 слайд
Кейбір ақаулар бала туыла салып көрінеді ал кейбірі балалық шақта, ал кейбір өмір бойы клиникасы көрінбей тек аутопсия кезінде көрінеді. Оларға:  Екі жармалы аорта: жер шарының бір екі пайызда кездеседі, гемодинамикалық өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді жылдамдатады, қартайған кезде аорта стенозының негізгі себебі болады.  Митральді жарғақшаның пролапсы: екі үш пайызында кездеседі, жасөспірім және жас кезде байқалады.

5 слайд

6 слайд
 Қарынша аралық қабырғаның дефекті (30%)  Фалло тетрадасы (10%)  Жүрекше аралық қабырғаның дефекті (8%)  Ашық артериалді өзек (8%)  Аортаның каорктациясы (6%)  Магистралді артериялардың транспозициясы (5%)

6 слайд

7 слайд
 90% ақаулардың себебі белгісіз  тұқым қуалаушы: бір жанұяда ақаудың бір түрі ғана кездеседі  вирус: қызылша вирусы  алкоголь  хромосомалық аурулар кезінде (Даун сырқаты немесе Тернер синдромы кезінде)

7 слайд

8 слайд
Жүректің оң жағы мен сол жағының байланысы болуына және қанның қарама-қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады:  Қанның солдан оңға өтуі (ақ ақаулар) - жүрекше аралық перденің дефекті -   қарынша аралық перденің дефекті  Қанның оңнан солға өтуі  Қанның араласуынсыз ақау (аортаның каорктациясы)

8 слайд

9 слайд
 Фалло тетрадасы (жиі кездеседі)  Магистральді артериялардың транспозициясы (қолқаның оң бұрыншадан ал өкпе сабауының сол қарыншадан шығуы)  Жалпы артериалді өзек (қолқа мен өкпе сабауы жалпы тамырға біріккен және қарынша аралық дефектінің үстінде орналасады, қанды екі қарыншадан да алады)  Үш жармалы қақпақшаның атрезиясы (әдетте жүрекше аралық переденің дефектімен жүреді)  өкпе веналарының толық аномальді дренажы (оттегімен қаныққан қан сол қарыншаға емес қайтадан оң қарыншаға құяды)

9 слайд

10 слайд
 Қарынша аралық переде дефектінің сипаты:  ең жиі кездесетін жүректің туа пайда болған ақауы (30 % құрайды) 80 % жоғарғы мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездеседі және бірнешеу болады. Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабылады, клиникасы байқалмауы мүмкін. Қан алғашқыда солдан оңға өтеді өкпе гипертензиясын және оң қарыншаның гипертрофиясын туғызады Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастайды және цианоз пайда болады (Эйзенменгер синдромы).

10 слайд

11 слайд

11 слайд

12 слайд
 Он пайызын құрайды Екіншілік немесе жоғары ақау: овальді тесіктің орнында орналасады және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын жерінде орналасады; Біріншілік немесе төменгі ақаулар: жүрекше аралық перденің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездеседі. Әдетте жыныстық жетілу кезеңінде диагноз қойылады.

12 слайд

13 слайд

13 слайд

14 слайд
Фалло триадасы. Қарынша аралық перденің дефектісі, өкпе сабауының стенозы және оң қарыншаның гипертрофиясы. Фалло тетрадасының анатомиялық компоненттері:  қарынша аралық дефекті  қолқаның оңға ығысуы (дефектің үстінде орналасады)  өкпе сабауының стенозы  оң қарыншаның гипертрофиясы Фалло пентадасы : жоғарыда аталған төрт белгі және жүрекше аралық перденің дефектісі.

14 слайд

15 слайд
 Өкпе сабауының тарылуы веналық қанның оң қарыншадан кіші қан айналым шеңберіне кері ұмтылуының орнына қан қарынша аралық дефектінен өтіп, сол қарыншадағы артериялық қанмен араласып дефектінің үстінде орналасқан қолқа қуысына өтеді. Венозды қанның қолқаға түсуі цианоз бен тіндік гипоксияға әкеледі.  Цианоз. Тері мен шырышты қабаттардың көгеруі туылғаннан бастап байқалады.  Гипоксиялық ұстамалар немесе ентікпе көгерулі ұстамалар (естен тануы мүмкін).  Дене бітімінің дамуы артта қалады  Тез шаршағыштық  “ Барабан таяқшалары” тәрізді саусақтар

15 слайд

16 слайд
òåòðàäà Ôàëëî -1.gif òåòðàäà Ôàëëî -1.gifòåòðàäà Ôàëëî -1.gif

16 слайд

17 слайд
 көбінесе бір жылдың ішінде қайтыс болады Өлім себебі:  гипоксиялық ұстамалар  екіншілік инфекция

17 слайд

18 слайд
 туа пайда болған тамырдың белгілі бір бөлігінің тарылуы. Екі типін ажыратады:  Балалық типі: қолқаның өрлеген бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек (Батталов өзегі) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқалады (себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі.  Үлкендер типі: артериалды өзек жабылады, қолқаның доға бөлігінің тарылуы. Бас пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқалады, ал дененің төменгі бөліктерінде қысым төмен болады, гипоксия дамиды. Көптеген коллатералдар ашылады: бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді.

18 слайд

19 слайд

19 слайд

20 слайд
 Ашық артериалды өзек ұрықтың қалыпты қан айналмын қамтамасыз етеді. Осы өзекпен қан кіші айналымнан өкпеге бармай үлкен қан айналымына түсе алады. Нәресте туылғанда өзек жабылады. Шала туылған нәрестелерде өзектің жабылуы кешігуі мүмкін. Егер артериалды өзек жабылмаған жағдайда қан қолқадан өкпе өзегіне өтуі байқалады, өкпелік гипертензияның дамуына әкеледі (систолодиастолалық шу машинный естіледі).

20 слайд

21 слайд

21 слайд

22 слайд

22 слайд

23 слайд

23 слайд

24 слайд
Біріншілік өкпелік гипертензия (Айэрс сырқаты ) – майда веналар мен венулалардың бұлшық ет қабаты мен эндотелиінің г ипертрофия сы , майда артериялардың бұлшық ет қабатының гипертрофия сы . Эбштейн а қауы – қарынша аралық перденің дефекті мен үш жармалы қақпақшаның ретсіз орналасуы . Өкпе артерия сы өзгермеген .

24 слайд

25 слайд
Лютамбаше ақауы – жүрекше аралық перденің жоғары дефекті, сол жақ жүрекшеқарынша аралық саңылаудың стеноз ы , сол қарынша және қолқаның гипоплази ясы, оң қарыншаның гипертрофия сы, өкпе артериясы кеңейген . Қақпақшалар ақауы – жыртылған, жарғақшалардың саны азайған немесе көбейген . Эдвардс синдром ы – м итрал ді клапан ның п ролапс ы , жарты ай тәрізді жарғақшалардың аплазия сы .

25 слайд

26 слайд
 Жүрек жетіспеушілігі: патологиялық өзгерген жүрек қалыпты жұмыс атқара алмайды, бірақ түсетін жүктеме екі есе көп болады.  Созылмалы ишемия: қандағы оттегінің аз болуы әлсіздікпен көрінеді.  Эндокардит жиі кездеседі  Тромбоздар жиі дамиды

26 слайд

27 слайд
Сонымен қатар, ТЖА клиникалық көріністерін 4 синдромға байланыстырып қарастыруға болады: Кардиальды синдром (шағымдары жүрек тұсу ауруына, ентігу, жүрек соғуы т.б.; қарап тексергенде – бозарган немесе цианоз, мойын қан-тамырларының пусьсациясымен ісінуі, кеуде торының деформациясы жүректік горб типі б/ша; пальпацияда  - ҚҚ өзгерісі, систолическое/диастолическое «кошачье  мурлыканье » при стенозах; перкуссияда — жүрек границасының кеңеюі; аускультацияда — ритм бұзылуы, күшінің, тембрінің, монолитности тонов, әр ақауға б/ты шум п.б.).

27 слайд

28 слайд
Жүрек жеткіліксіздік синдромы (жедел немесе созылмалы, оң немесе сол қарыншалық, ентікпе- цианоздық ұстамалар ж/е т.б.) Созылмалы жүйелік гипоксия синдромы (өсу және дамуынан қалуы, барабан таяқшалар симптомы және сағат тілі. Тыныс бұзылысының синдромы (кіші қан айналым жеткіліксіздігі).

28 слайд

29 слайд
Диагностика ЭКГ Жүректің шолу рентгенографиясы Эхо-КГ (негізгі методикасы — жүректің функциональды қалпын және морфологиялық ақау өзгерісіні анықтайды). Допплер-эхо-КГ (қан ағамының бағытын анықтауға — регургитация мен турбуленттілік анықтауда тиімді).

29 слайд

30 слайд
ТЖА емін хирургиялы қ (көбіне радикальды болып табылады) және терапиялық (көбіне қосымша ) . Хирургиялық емі . Ақау фазасына байланысты: 1-ші фазада  — ота жедел көрсеткіш бойынша( КҚШ байтылуында — ӨА жасанды стеноздау , ӨА Мюллер- Альберт бойынша, КҚШ азаюында жасанды Боталов өзегі). 2-ші фазада  — ота планды түрде жүргізіледі (нақты нақты ақау кезінде). Бұл оталар әр жағдайға жеке қарастырылады. Мерзімі ерте жас болып табылады. 3-ші фазада — ота көрсетілмеген.

30 слайд

31 слайд
Туа пайда болған жүрек ақауларының асқынулары: Жүрек жеткіліксіздігі (барлық ТЖА кездеседі) Бактериальды эндокардит  (көбіне цианоздық ТЖА). Ерте тартылмалы  пневмониялар , КҚШ іркіліс нәтижесінде Жоғары өкпелік  гипертензия  немесе Эйзенменгер синдромы Стенокардиялық синдром және  миокард инфаркты (аорта стенозына тән) Ентікпе-цианоздық ұстамалар (тетрадо Фалло) Релятивті анемия  — ТАЖ цианозды қ түрлерінде кездеседі

31 слайд

32 слайд
Эндокардит нәтижесінде дамиды. Эндокардиттің түрлері:  Аутоиммунды эндокардит: ревматизмдік және жүйелі қызыл жегі кезінде  Инфекциялық эндокардит  Бактериалді емес тромбозды эндокардит  Жарғақшалардағы дегенеративті өзгерістерден кейінгі эндокардит (қарттарда)

32 слайд

33 слайд
Ревматизм кезінде дәнекер тіннің жүйелі дезорганизациясы төрт сатыда өтеді:  Мукоидты ісіну (қайтымды үрдіс)  Фибриноидты өзгеістер (қайтымсыз үрдіс)  Қабынулы жасушалы реакция (лимфогистиоцитарлы сіңбе, гранулема түзілуі)  Склероз Ревматизмнің клиникоморфологиялық түрлері:  Кардиоваскулярлы  Полиартриттік  Түйінді  Церебральді

33 слайд

34 слайд
Ревматизмдік эндокардит ерекшелігі:  Эндокардит қабырғалық және жарғақтық болады. Көбінесе митральді және қолқалық жарғақшалар зақымданады. Ревматизмдік эндокардиттің төрт түрін ажыратады:  Диффузды (немесе вальвулит, мукоидты ісіну)  Жедел сүйелді (фибриноидты некроз)  Фибропластикалық (склероз)  Қайталамалы сүйелді (эндотелий некрозы)

34 слайд

35 слайд
 Жарғақшалардың деформациясы  Хордаларының қысқаруы және бір – бірімен жабысуы  Екіншілік инфекцияның нәтижесінде жарғақшаларда жаралар болуы және хордалардың үзілуі.  Стеноз – жүрекше қарынша аралық тесіктің толық ашылмауы  Жетіспеушілігі жарғақшалардың толық қабыспауынан регургитация дамиды

35 слайд

36 слайд
 Митральді клапан диастола кезінде ашылп систола кезінде жабылу керек. Стеноздалған митральді клапан диастола кезінде толығымен ашылмайды, сол жүрекшеден сол қарыншаға қан өтуі нашарлайды. Сол жүрекшеде қысым жоғарылайды, сонымен қатар кіші қан айналым шеңберінде де қысым жоғарылап оң қарыншада қысымның жоғарылауына соқтырады. Өкпенің қоңыр қатаюы, сол жүрекшенің және оң қарыншаның гипертрофиясына (өкпелі жүрек) әкеледі. Келетін қанның көлемі азаюынан сол қарынша кішірейеді.

36 слайд

37 слайд
 кезінде систола кезінде клапандар толық жабылмайды. Қан сол жақ қарыншадан сол жүрекшеге қайта оралады. Кіші қан айналым шеңберінде және оң қарыншада қысым жоғарылайды да гипертрофияға әкеледі.

37 слайд

38 слайд

38 слайд

39 слайд

39 слайд

40 слайд
    Қолқа жарғақшаларының стенозы  систола кезінде сол қарыншадан қанның кетуі қиындайды. Систолалық және пульстік қысым кішірейеді. Алғашқы кезінде оң қарыншадағы қысым қалыпты болады. Кейін сол қарыншаның декомпенсациясы туғанда өкпелі жүрек дамиды. Қолқа жарғақшаларының жетіспеушілігі Диастола кезінде қолқа жарғақшалары жабылу керек. Егер жарғақшалар толық жабылмаған жағдайда қан қайта сол қарыншаға қайтады. Сол қарыншада гипертрофия және дилятация дамиды.

40 слайд

41 слайд

41 слайд

42 слайд
Қолқаның ақауларыҚолқаның ақаула...

42 слайд